林岛综合征(VHL)疾病，又称希佩尔-林道综合征，这是一种罕见的遗传性疾病，囊肿和肿瘤会在全身不可预测地生长。Welireg是首个被批准用于患有某些林岛综合征疾病相关肿瘤的成人的口服治疗。
【生产厂家】Merck Sharp & Dohme LLC
【商标】Welireg
【通用名】belzutifan
【中文名】贝组替凡
【规格】40mg片剂，90片/瓶。瓶子里还有两个不可食用的干燥剂罐。
【存储】储存温度为20°C至25°C（68°F至77°F），允许在15°C至30°C（59°F至86°F）之间偏移[请参阅USP控制室温]。
【黑框警告】
警告：胚胎-胎儿毒性。
怀孕期间接触Welireg可能会引起胚胎-胎儿的伤害。
在开始Welireg之前验证怀孕状态。
告知患者这些风险和有效非激素避孕的必要性。Welireg可能禁用某些激素避孕药。
【Welireg适应证和用途】
Welireg是缺氧诱导因子抑制剂，适用于
1.林島症候群
相关肾细胞癌( RCC )、中枢神经系统( CNS )血管母细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤( pNET ) )，用于治疗不需要即时手术的林岛综合征成年患者。
2.末期腎細胞癌
用于应用程序性死亡受体1(PD-1 )或程序性死亡配体1 )1(PD-L1 )抑制剂和血管内皮生长因子酪氨酸激酶抑制剂( VEGF-TKI )治疗晚期肾细胞癌成年患者。
【Welireg剂量和给药】
Welireg推荐剂量120mg，每日一次，随餐口服或不随餐口服。
【剂型和强度】
40mg。
【警告和注意事项】
1、贫血:开始使用Welireg前和治疗期间定期监测贫血情况。停用Welireg至血红蛋白≥8g/dL，然后按减少剂量恢复或停药。对于危及生命或需要紧急干预的贫血，暂停Welireg直到血红蛋白≥8g/dL，然后以减少的剂量恢复或永久停用Welireg。
2、缺氧:开始Welireg治疗前及治疗期间定期监测氧饱和度。对于休息期间缺氧，暂停直至解决，按减少的剂量恢复或根据严重程度停用。对于会危及生命的缺氧，请永久禁用Welireg。
【副作用】
1、林岛综合征(最常见)不良反应包括实验室异常，包括血红蛋白下降、疲劳、肌酐升高、头痛、头晕、血糖升高和恶心。
2、晚期肾细胞癌(最常见) )不良反应包括实验室异常，血红蛋白降低、疲劳、肌肉骨骼痛、肌酐升高、淋巴细胞减少、丙氨酸转氨酶升高、钠降低、钾升高和
【薬物相互作用】
UGT2B17或CYP2C19抑制剂:监测贫血和缺氧的生命体征和症状，按建议减少Welireg剂量。
【Welireg在特定人群中使用】
哺乳期:建议不要用母乳喂养。
不育症:可能损害男性和女性的生育能力。
(责任编辑：编辑露露)
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