重症肌无力(MG)是一种自身抗体疾病，免疫系统错误地产生抗体（例如抗乙酰胆碱受体[AChR]、抗肌肉特异性酪氨酸激酶[MuSK]），这些抗体会靶向神经肌肉接头处的蛋白质，并可能阻断或破坏从神经到肌肉的正常信号传导，从而损害或阻止肌肉收缩。最初的疾病表现通常与眼部相关，但约85%的重症肌无力(MG)患者会经历疾病表现的进一步发展，称为全身型重症肌无力(gMG)；其特征是严重的肌肉无力以及言语和吞咽困难。传统的治疗手段包括乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白等，但仍有部分患者对现有治疗反应不佳或无法耐受其副作用。
Imaavy是一款靶向新生儿Fc受体(FcRn)的单克隆抗体疗法，通过特异性结合FcRn，阻断免疫球蛋白G(IgG)的再循环过程。在正常情况下，单核细胞和内皮细胞摄入的IgG抗体会通过FcRn介导的途径被重新释放回血液循环中。nipocalimab可导致被细胞摄入的自身抗体无法重返血液，而是在细胞内被降解清除。
这种机制具有高度选择性，临床研究数据显示，nipocalimab可使总IgG的中位水平降低最多达75%，同时显著降低特定的致病性IgG(如抗AChR抗体和抗MuSK抗体)水平。值得注意的是，该药物对免疫系统的其他重要成分如总IgE、IgA和IgM无明显影响，这表明在降低致病性自身抗体的同时，患者的保护性免疫功能仍能保持相对正常状态。
IMAAVY 仅通过静脉输注给药。IMAAVY的推荐初始剂量为 30 mg/kg，静脉输注一次，每次至少 30 分钟。初始剂量给药两周后，以 15 mg/kg 的维持剂量静脉输注，每次至少 15 分钟。此后每两周继续维持一次。如果错过预约输液，应尽快注射IMAAVY维持剂量。之后每两周恢复一次给药。
(责任编辑：编辑露露)
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