奥德昔巴特（Bylvay、Odevixibat）是一款由法国益普生（Ipsen）公司研发生产的药物。它主要针对特定疾病引发的胆汁淤积性瘙痒症状发挥治疗作用。具体而言，对于 3 个月及以上患有进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）的患者，能有效缓解其瘙痒症状；同时，也可用于治疗 12 个月及以上阿拉吉勒综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。该药物为这两类患者改善生活质量提供了新的治疗选择，在缓解难耐瘙痒方面有着重要的临床意义。
适应症
1、进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）
奥德昔巴特适用于治疗 3 个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的瘙痒症状。
用途限制
对于特定 ABCB11 基因变异导致胆盐输出泵蛋白无功能或完全缺失的 2 型进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC 2）亚组患者，奥德昔巴特可能无效。
2、阿拉吉勒综合征（ALGS）
奥德昔巴特适用于治疗 12 个月及以上阿拉吉勒综合征（ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒症状。
用法用量
1、3 个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的推荐剂量
奥德昔巴特的推荐剂量为每日早晨随餐口服一次，每次 40μg/kg。
若治疗 3 个月后瘙痒症状无改善，可按 40μg/kg 的增量增加剂量，最大剂量为每日一次 120μg/kg，且每日总剂量不得超过 6mg。
口服颗粒适用于体重＜19.5kg 的患者；
胶囊剂适用于体重≥19.5kg 的患者。
不良反应
进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）：最常见的不良反应（>2%）是肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏症。阿拉吉勒综合征（ALGS）：最常见的不良反应（>5%）是腹泻、腹痛、血肿和体重减轻。
禁忌症
包括奥德昔巴特在内的胆盐输出泵（IBAT）抑制剂，禁用于有既往或活动性肝功能失代偿事件（如食管胃底静脉曲张出血、腹水、肝性脑病）的患者。
(责任编辑：编辑露露)
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