Bylvay (odevixibat)是一种回肠胆汁酸转运体(IBAT)抑制剂，适用于治疗3个月及以上的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的瘙痒症。
使用限制：Bylvay ，对ABCB11变体的PFIC 2型患者可能无效，因为他们的胆汁盐输出泵蛋白（BSEP-3）没有功能或完全缺失。
它以口服颗粒形式提供，含有200μg或600μg的odevixibat ，或以胶囊形式提供，含有400μg或1200μg的odevixibat 。
Bylvay (odevixibat)是如何工作的？
PFIC是一种罕见的疾病，通常在生命的头几个月内发病。它导致危及生命的肝脏损伤，并随着时间的推移不断发展，可导致肝衰竭。在患有PFIC的儿童中，即使大胆管开放，肝脏中的细胞也不能从肝脏中排出胆汁（胆汁淤积）。这导致了毒素在体内的堆积。如果不加以治疗，PFIC往往会引起衰弱性瘙痒（瘙痒症）和肝衰竭。
Odevixibat Bylvay ，其活性成分是回肠胆汁酸转运器的选择性抑制剂。它减少了小肠最后部分对胆汁酸的重吸收，从而使胆汁酸通过结肠排出体外。这被怀疑能减少肝病，并有可能减缓或消除肝病的进展。
Bylvay (odevixibat)如何服用？标准用量为40μg/kg，每日一次，早晨随餐服用。如果3个月后瘙痒症没有改善，可按40μg/kg的步骤增加剂量，最高可达120μg/kg，每天一次，但不超过每天总剂量的6mg。大一点的孩子可以用胶囊服用，也可以用口服颗粒洒在食物上。服用胆汁酸结合树脂的病人应在服用胆汁酸结合树脂前至少4小时或后4小时服用Bulvay (odevixibat)。
如果出现某些副作用，主治医生可能会改变Bylvay (odevixibat)的剂量，中断治疗或永久停止。
关于Bylvay (odevixibat)的剂量和用法的完整信息可以在我们的参考资料部分列出的官方处方信息中找到。注：个性化用药请咨询主治医生。
Bylvay (odevixibat) 是否有任何已知的不良反应或副作用？
常见不良反应
处方资料中列出的最常见的副作用（≥2%的患者）包括：肝脏测试异常，腹泻，腹痛，呕吐，脂溶性维生素缺乏症。
严重不良反应
在使用Bylvay 的任何临床研究中，没有严重的治疗相关不良反应的报告(odevixibat)。
在特定人群中使用
目前还不知道Bylvay (odevixibat)是否会伤害胎儿。根据动物研究，Bylvay ，如果胎儿在怀孕期间接触，可能会导致心脏畸形。
目前还不知道Bylvay (odevixibat)是否会进入乳汁。在治疗期间和最后一次用药后1个月内应避免母乳喂养。副作用和不良反应的全面列表请参考官方处方信息。
(责任编辑：编辑露露)
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