Livmarli是一种处方药，用于治疗一岁及以上的Alagille综合征患者的胆汁淤积性瘙痒。
建议剂量380 mcg/kg，每日一次，每日第一顿饭前30分钟服用。药物耐药，建议每日口服一次，剂量190 mcg/kg一周后，增加到380 mcg/kg，每日一次。70kg以上患者每日最大剂量为3 mL或每日28.5 mg
不良反应:Livmarli表现为荨麻疹、呼吸困难、颜面、嘴唇、舌头或喉咙肿胀、肝脏检查结果改变或恶化、恶心、呕吐、皮肤或眼睛变黄(黄疸)、深色或棕色尿液、腹部右侧疼痛、食欲不振、腹泻、胃痛、骨折和胃肠出血如有上述任何症状，请立即就医。
Livmarli最常见的不良反应是腹泻、腹痛、呕吐、缺乏脂溶性维生素( A、D、e或k )。转氨酶的上升会告诉医生有没有困扰你的副作用或持续的副作用。
注意事項
1.妊娠
孕妇按推荐临床剂量使用Livmarli预计不会发生可测量的胎儿暴露，因为口服后全身吸收较低。Maralixibat可能抑制脂溶性维生素的吸收。在动物繁殖研究中，没有观察到发育的影响。监测FSV缺乏症，必要时补充。怀孕期间可能需要增加FSV的补充。
Alagille综合征是一种常染色体显性遗传疾病，在指定人群中严重出生缺陷的估计背景风险高于一般人群。对指定人员流产的估计背景风险不明确。在美国普通人群中，临床诊断为妊娠的重大出生缺陷和流产背景风险估计分别为2%~4%和15%~20%。
2.授乳期
Livmarli经口给药后吸收较低，预计母乳喂养时婴儿不会暴露于推荐剂量的Livmarli。没有关于人乳中Livmarli的存在、对母乳喂养婴儿的影响或对产奶量的影响的数据。ALGS患者可能患有FSV缺乏症。Maralixibat可能会减少脂溶性维生素的吸收。哺乳期间如出现FSV缺乏症，监测FSV水平，增加FSV摄入量。在考虑母乳喂养对发育和健康的益处的同时，也要考虑母亲对Livmarli的需求和Livmarli或潜在的母体疾病对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。
3 .儿科使用
1-15岁患者( n=31 )的研究证实了Livmarli治疗Alagille综合征患儿胆汁淤积性瘙痒的安全性和有效性。 该研究包括18周的开放标签治疗，随后4周的安慰剂对照随机停药期和随后26周的开放标签治疗期。额外的安全性信息来自对21岁以下患者( n=55 )的四项研究。Livmarli的安全性和有效性尚未在未满1岁的患者中得到证实。
4 .老年人的使用
Livmarli治疗65岁以上ALGS成人患者瘙痒的安全性和有效性尚未确定。
5.肝臓障害
Livmarli的临床研究包括基线时发生肝功能损害的ALGS患者。临床意义上门脉高压并失代偿期肝硬化的ALGS患者的疗效和安全性尚未确定。
(责任编辑：编辑露露)
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