遗传性血管性水肿严重影响患者的生活质量，而 Ekterly 的出现为这一困境带来了转机，其独特的作用机制是对抗 HAE 的关键。
HAE 的发病根源在于 C1 酯酶抑制剂（C1INH）的异常，导致激肽释放酶 - 激肽系统过度激活。在正常生理状态下，C1INH 能够调控该系统，维持体内平衡。但 HAE 患者由于 C1INH 的缺乏或功能障碍，使得血浆激肽释放酶大量活化。活化的血浆激肽释放酶作用于高分子量激肽原，将其裂解为缓激肽。缓激肽具有强大的血管扩张和增加血管通透性的作用，进而引发组织水肿，这便是 HAE 患者出现肿胀发作的病理基础。
Ekterly（sebetralstat）作为血浆激肽释放酶抑制剂，精准地作用于这一失控的环节。它能够与血浆激肽释放酶特异性结合，抑制其活性，阻断高分子量激肽原向缓激肽的转化过程。当缓激肽的产生减少，血管扩张和通透性增加的情况得到缓解，从而从根本上减轻了 HAE 患者急性发作时的组织肿胀症状。这种靶向作用机制，使得 Ekterly 能够直击 HAE 发病的核心环节，为患者提供了一种针对性强、有效的治疗手段，为改善患者的生活状况带来了希望。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
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