罕见免疫缺陷病虽发病率低，但患者病情复杂，治疗难度大，Qivigy 免疫球蛋白静脉注射在这类疾病中展现出关键治疗价值。以下通过两则典型案例，解析其临床应用效果与方案调整思路。
案例一：17 岁男性患者，确诊 X 连锁慢性肉芽肿病（X-CGD），反复出现肺部真菌感染，每年住院 4-5 次，常规抗真菌治疗效果不佳。采用 Qivigy 治疗方案：初始剂量 400mg/kg，每月静脉输注 1 次，3 个月后检测患者血清 IgG 水平提升至 9.2g/L，肺部感染症状明显减轻；后续根据病情调整为每 3 周输注 1 次，剂量维持 350mg/kg，持续治疗 1 年，患者仅发生 1 次轻微呼吸道感染，通过口服药物即可控制，恢复正常学业与体育活动。该案例表明，Qivigy 可通过增强体液免疫，辅助控制罕见免疫缺陷病患者的反复感染，为病因治疗争取时间。
案例二：5 岁女性患者，确诊普通变异型免疫缺陷病（CVID）合并自身免疫性溶血性贫血，表现为反复发热、面色苍白、黄疸，血红蛋白最低降至 60g/L，对糖皮质激素治疗不耐受。治疗方案为：先给予 Qivigy 800mg/kg 冲击治疗，分 2 天输注，快速提升抗体水平；同时联合小剂量免疫抑制剂，1 周后患者溶血症状缓解，血红蛋白升至 95g/L；后续改为每月输注 Qivigy 600mg/kg，维持治疗 6 个月，患者未再出现溶血发作，感染频率从每月 1 次降至每 3 个月 1 次，生长发育指标逐步改善。此案例体现了 Qivigy 在罕见免疫缺陷病合并自身免疫并发症时的双重作用，既能补充免疫球蛋白，又能调节免疫紊乱，改善预后。
两则案例均说明，针对罕见免疫缺陷病，Qivigy 的治疗方案需根据疾病类型、患者年龄、合并症等因素个体化制定，通过动态监测病情调整剂量与输注频率，才能实现最佳治疗效果，帮助患者改善生活质量，减少严重并发症发生。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
联系祺昌
24小时服务热线：(086)150 1799 1962 / (086)189 2841 1962
