为确保 Kygevvi 的疗效与安全性，临床用药需严格遵循规范化流程，涵盖剂量调整、药物调配、给药操作及患者教育等关键环节，尤其需重视专用给药套件的正确使用。
一、剂量规范与调整原则
推荐剂量方案：采用 “三步递增法”，起始剂量 260mg/kg/ 天（doxecitine 与 doxribtimine 各 130mg/kg/ 天），每 2 周评估耐受性，逐步升至 520mg/kg/ 天，最终达到 800mg/kg/ 天维持剂量，全程分 3 次等量给药，每次间隔 6 小时。
剂量调整依据：出现中度胃肠道反应或 ALT/AST 升高（3-5×ULN），降至前一剂量水平；重度反应需停药，待症状缓解后从 260mg/kg/ 天重新启动；维持剂量下若疗效不佳且无不良反应，可在医生指导下增至最大剂量 850mg/kg/ 天。
特殊人群剂量：重度肝功能不全患者初始剂量 130mg/kg/ 天，递增周期延长至 4 周；肾功能不全患者无需调整剂量。
二、药物调配与给药操作
专用套件使用：必须使用 ZX2000 给药套件，包含混合瓶、剂量杯、口服注射器及备用密封圈，确保剂量精准与用药安全。
调配流程：每包药物（含 2g doxecitine 与 2g doxribtimine）用室温水溶解，搅拌均匀后倒入剂量杯；根据患者体重计算单次剂量，用专用注射器抽取后服用；调配好的溶液可在室温或冰箱中储存，16 小时内或服用 3 剂后剩余溶液需丢弃。
给药注意事项：必须与食物同服，可与母乳、配方奶或辅食混合；服用后用少量温水冲洗注射器与口腔，确保剂量完整；婴幼儿患者需在成人监护下给药，避免呛咳。
三、患者教育核心要点
强调基因检测的重要性：治疗前必须通过基因检测确诊 TK2d，避免非适应症用药。
用药依从性指导：每日固定时间给药，建立用药日志，不可自行停药或调整剂量，即使症状改善也需持续治疗。
不良反应识别与报告：告知家属常见不良反应的处理方法，出现持续呕吐、腹泻、黄疸等症状时立即就医。
定期复查安排：治疗前完善肝功能、肌电图、呼吸功能等基线检查；治疗期间每 3 个月复查肝功能与肌肉功能，每年进行一次全面评估。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
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