TK2d 患者症状发作年龄跨度大（0.01-12 岁），不同年龄段患者的生理特点、疾病进展速度及用药耐受性差异显著，Kygevvi 的临床应用需依托个体化剂量方案与分层管理策略，才能最大化疗效并保障安全。
婴幼儿患者（≤2 岁）：这一群体是 TK2d 的高危人群，疾病进展最快，死亡率最高，需尽早启动治疗。推荐剂量遵循 “逐步递增” 原则：起始剂量 260mg/kg/ 天（含 doxecitine 与 doxribtimine 各 130mg/kg/ 天），分 3 次与食物同服；在当前剂量耐受 2 周后，逐步升至 520mg/kg/ 天，最终达到 800mg/kg/ 天的维持剂量。因婴幼儿胃肠道功能脆弱，需密切监测腹泻、呕吐情况，建议使用 ZX2000 专用给药套件精准调配剂量，避免呛咳与剂量误差。治疗期间需每 3 个月评估肌肉功能与呼吸状态，每年监测肝功能，确保治疗安全。
儿童及青少年患者（>2 至≤12 岁）：疾病进展相对缓和，但仍需积极干预以避免不可逆损伤。剂量递增节奏可略快于婴幼儿，起始 260mg/kg/ 天，耐受良好者可 1 周后升至 520mg/kg/ 天，4 周内达到维持剂量。该年龄段患者需重点关注生长发育指标，每 6 个月监测身高、体重及骨龄，确保药物不影响正常发育。同时，需加强用药依从性教育，通过简化给药流程（如与辅食同服）提升治疗配合度。
成人患者（症状发于 12 岁前）：多为疾病慢性期患者，主要诉求是维持肌肉功能与生活质量。推荐直接启动 520mg/kg/ 天剂量，2 周后升至 800mg/kg/ 天维持，无需过度缓慢递增。监测重点为呼吸功能、肝肾功能及肌肉力量评分，每年进行一次全面线粒体功能评估，根据病情调整治疗方案。成人患者需警惕药物与其他慢性病用药的相互作用，避免加重肝肾负担。
(责任编辑：香港祺昌医药公司)
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